{"id":10627,"date":"2021-12-07T11:25:53","date_gmt":"2021-12-07T11:25:53","guid":{"rendered":"https:\/\/oberarzt-heute.de\/?p=10627"},"modified":"2021-12-07T11:25:53","modified_gmt":"2021-12-07T11:25:53","slug":"kraniopharyngeom-wenn-ein-gutartiger-gehirntumor-eigentlich-boesartig-ist","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/oberarzt-heute.de\/?p=10627","title":{"rendered":"Kraniopharyngeom – wenn ein gutartiger Gehirntumor eigentlich b\u00f6sartig ist"},"content":{"rendered":"

Kraniopharyngeome sind Tumore, die in der Sch\u00e4delbasis im Bereich der Hypophyse, des Hypothalamus und der Sehnerven auftreten. Wegen ihrer Tendenz, die lebensnotwendigen Nachbargewebe durch ihr Wachstum zu sch\u00e4digen, m\u00fcssen Kraniopharyngeome fast immer behandelt werden. Nicht immer lassen sie sich operativ vollst\u00e4ndig entfernen. Oft bleiben Sch\u00e4den, etwa bei der Hormonsteuerung. Wie eine aktuelle Studie zeigt, sind die Auswirkungen eines Kraniopharyngeoms auf die Lebensqualit\u00e4t mit der von einem b\u00f6sartigen Hirntumor-Betroffenen vergleichbar – obwohl die Tumore biologisch als \u201egutartig\u201c klassifiziert sind (1). Die Deutsche Gesellschaft f\u00fcr Endokrinologie (DGE) fordert deshalb weitere Kraftanstrengungen zur Optimierung der aktuellen Therapiekonzepte. Ein Baustein ist das Kraniopharyngeom-Register der DGE, in dem Krankheitsdaten dokumentiert werden.<\/strong><\/p>\n

Kraniopharyngeome z\u00e4hlen zu den Tumoren der Hypophysenregion. Sie machen etwa 2 Prozent aller Tumoren des Sch\u00e4delinneren aus. Hierzulande werden jedes Jahr etwa 0.5 bis 2 neue F\u00e4lle pro Million Menschen diagnostiziert. Die Geschw\u00fclste entstehen aus tumor\u00f6s ver\u00e4nderten \u00dcberbleibseln von embryonalem Gewebe. Man unterscheidet einen Typ, der besonderes im Kindesalter auftritt. Die zweite Form hat ihren Erkrankungsgipfel zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Dem letzteren, sogenannten papill\u00e4ren Typ, liegen Mutationen des BRAF-Gens zugrunde.<\/p>\n

Lage und Gr\u00f6\u00dfe des Tumors bestimmen seine Gef\u00e4hrlichkeit<\/strong><\/p>\n

Entscheidend f\u00fcr die Gef\u00e4hrlichkeit des Tumors ist seine Lage an der Sch\u00e4delbasis: \u201eJe zentraler und gr\u00f6\u00dfer er ist, desto massiver sind seine Auswirkungen\u201c, sagt Professor Dr. med. J\u00f6rg Flitsch, stellvertretender Direktor der Klinik und Poliklinik f\u00fcr Neurochirurgie des Universit\u00e4tsklinikums Hamburg-Eppendorf (UKE). Durch ihr verdr\u00e4ngendes Wachstum k\u00f6nnten die Tumoren zu einer dauerhaften Sch\u00e4digung der umgebenden Hirnstrukturen f\u00fchren. Sehst\u00f6rungen, Kopfschmerzen, erhebliche Gewichtszunahme sowie st\u00e4ndiger Harndrang und starker Durst sind bereits Zeichen eines fortgeschrittenen Tumorwachstums in der Hypophysenregion. \u201eHormonausf\u00e4lle der Hypophyse k\u00f6nnen etwa einem Diabetes insipidus ausl\u00f6sen. Falls auch der Hypothalamus betroffen ist, geh\u00f6ren Appetitsteigerung und massives \u00dcbergewicht zu den m\u00f6glichen Folgen, selten auch eine St\u00f6rung der Temperaturregulation, so der Neurochirurg. Die Therapie der Wahl ist deshalb die m\u00f6glichst vollst\u00e4ndige chirurgische Entfernung des Tumors. \u201eHier m\u00fcssen wir sorgsam abw\u00e4gen zwischen einer ausreichenden Entfernung und einer dadurch jedoch m\u00f6glichen Sch\u00e4digung der umliegenden wichtigen Strukturen.\u201c Bleibende Hormonausf\u00e4lle und Gewichtsst\u00f6rungen k\u00f6nnten unter anderem die Folgen sein.<\/p>\n

Niedrige Fallzahlen haben eine schlechte Studienlage zur Folge<\/strong><\/p>\n

Ist aufgrund der N\u00e4he zu wichtigen umliegenden Strukturen eine vollst\u00e4ndige Entfernung nicht m\u00f6glich, sollte eine begleitende Bestrahlung diskutiert werden. Damit versuchen Medizinerinnen und Mediziner, das Risiko eines Wiederauftretens des Tumors zu senken. \u201eLeider ist eine etablierte medikament\u00f6se Behandlung noch nicht verf\u00fcgbar\u201c, so Flitsch. Aktuell laufen jedoch Studien zur Testung von Medikamenten f\u00fcr die Therapie des papill\u00e4ren Kraniopharyngeoms. Dabei handelt es sich um sogenannte BRAF-Inhibitoren wie Vemurafenib und Dabrafenib. Wegen der Seltenheit der Erkrankung sei es jedoch schwierig, aussagekr\u00e4ftige Studien mit gr\u00f6\u00dferer Fallzahl in einer akzeptablen Zeit durchzuf\u00fchren, sagt Flitsch.<\/p>\n

Lebenslange Nachsorge notwendig<\/strong><\/p>\n

Die Wahrscheinlichkeit, die Erkrankung zehn Jahre zu \u00fcberleben, betr\u00e4gt 90 Prozent. Da sie wieder auftreten kann, ben\u00f6tigen die Patienten eine lebenslange Nachsorge. Der Erhalt der Lebensqualit\u00e4t steht dabei im Vordergrund. Wegen der drohenden Sp\u00e4tfolgen und den vielf\u00e4ltigen Herausforderungen in der lebenslangen Versorgung der Patienten hat sich ein multidisziplin\u00e4rer Therapieansatz bew\u00e4hrt. Zu diesem geh\u00f6ren P\u00e4diater, Neurochirurgen, Radiotherapeuten, Neuroradiologen, Psychologen und Endokrinologen.<\/p>\n

Deutsches Kraniopharyngeom-Register soll die Therapie verbessern<\/strong><\/p>\n

Um die Behandlung dieser schweren Erkrankung weiter zu optimieren, hat die AG Hypophyse der DGE 2014 das Deutsche Kraniopharyngeom-Register gegr\u00fcndet. Hierbei handelt es sich um eine multizentrische, retro- und prospektive Datensammlung. Bisher sind die Daten von 164 erwachsenen Patienten darin erfasst. \u201eWir erhalten damit einen \u00dcberblick der Versorgungssituation in Deutschland\u201c, sagt Professor Dr. med. Stephan Petersenn, Pressesprecher der DGE und Leiter der ENDOC Praxis f\u00fcr Endokrinologie und Andrologie in Hamburg. \u201eDie sehr unterschiedlichen Verl\u00e4ufe zeigen uns einmal mehr die Komplexit\u00e4t der notwendigen Behandlung.\u201c Deswegen sollte man sich zur Behandlung unbedingt in ein Zentrum begeben.<\/p>\n