Ku-Myositis: Mechanismen seltener rheumatischer Muskelerkrankung aufgedeckt

Die seltene Ku-Myositis, eine schwere entzündlich-rheumatische Erkrankung, geht mit spezifischen Eiweißablagerungen in den Muskelzellen einher. DGRh-Stipendiatin Dr. med. Marie-Therese Holzer aus Hamburg untersuchte die der Erkrankung zugrundeliegenden Mechanismen. Das Ergebnis ist eine bisher einmalige Beobachtung bei entzündlichen Muskelerkrankungen, berichtet die DGRh.

Schmerzen, Muskelschwäche, eine eingeschränkte Funktion von Herz, Lunge und Bewegungsapparat sind einige Symptome der Ku-Myositis. Sie kann schließlich zu schwerwiegenden Entzündungen an Muskeln und inneren Organen führen. Namensgebend sind die sogenannten Ku-Antikörper im Blutserum der Patientinnen und Patienten. Die Erkrankten haben oft einen langen Diagnoseweg hinter sich, da weniger als 10 von 1 Million Menschen von der seltenen Erkrankung betroffen sind. Entsprechend wenig ist darüber bekannt. Im Rahmen eines durch die AG Junge Rheumatologie geförderten Austauschstipendiums setzte sich Dr. med. Marie-Therese Holzer mit den hinter der Ku-Myositis stehenden Abläufen im Körper auseinander. Sie stellte fest, dass sich bei der Erkrankung bestimmte Eiweißablagerungen in den Muskeln finden, die einen wesentlichen Anteil an der Entstehung der Erkrankung haben könnten. „Zudem litten ein Drittel der Betroffenen auch unter Symptomen einer Systemischen Sklerose, also einer weiteren Rheumaerkrankung“, erläutert Dr. Holzer, die durch das Stipendium an der Charité Berlin Mitte, einem Zentrum mit Schwerpunkt für Myositiden, in Vernetzung mit nationalen und internationalen Forschenden arbeitete.

„Die Erkenntnisse können eine rasche Diagnosestellung erleichtern, eventuell die Tür zu innovativen Therapieansätzen öffnen und einen wichtigen Beitrag zur translationalen Forschung im Bereich der Ku-Myositis leisten“, sagt Dr. med. Isabell Haase, Sprecherin der AGJR. Bei vielen seltenen Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis fehle noch Grundlagenwissen über Erkrankungsmechanismen, das auch zur besseren Behandlung häufigerer Krankheitsbilder beitragen könnte.

„Die Förderung des wissenschaftlichen Nachwuchses und der Vernetzung unter Rheumatologinnen und Rheumatologen sind wichtige Anliegen der DGRh“, betont Professor Dr. med. Ulf Wagner, Präsident der DGRh und Leiter des Bereichs Rheumatologie an der Klinik für Endokrinologie, Nephrologie und Rheumatologie des Universitätsklinikums Leipzig (UKL). Die Rheumatologie sei ein Feld, das nicht zuletzt aufgrund der Vielzahl an Erkrankungen und Ausprägungen viel Raum für Forschung biete. „Den motivierten Nachwuchs darin zu unterstützen und zu bestärken, soll vor allem den Betroffenen helfen – auch wenn sie von einer sehr seltenen Erkrankung wie der Ku-Myositis betroffen sind, die in der Forschung häufig zunächst weniger Beachtung finden.“

Stipendien zur Förderung von Forschungsvorhaben in der Rheumatologie

Die Arbeitsgemeinschaft Junge Rheumatologie (AGJR) – rheumadocs schreibt regelmäßig Stipendien zur Förderung von Forschungsvorhaben in der Rheumatologie aus. „Wir bieten 2 Formate an: Die Anschubfinanzierung stärkt die Kooperation des forschenden rheumatologischen Nachwuchses in Deutschland; mit den Austauschstipendien fördern wir die Lebensunterhaltskosten von Stipendiatinnen und Stipendiaten bei Forschungsprojekten an anderen Standorten“, erklärt Dr. Haase. Ziel sei es, sowohl Zentren als auch Forschende zu verbinden. In den vergangenen Jahren konnten so bereits zahlreiche Projekte zur Grundlagen- aber auch zur klinischen Forschung etabliert werden. Die aktuelle Ausschreibungsphase läuft noch.

Pressemeldung der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie e. V. (DGRh)
Holzer, MT., Uruha, A., Roos, A. et al. Anti-Ku + myositis: an acquired inflammatory protein-aggregate myopathy. Acta Neuropathol 148, 6 (2024). https://doi.org/10.1007/s00401-024-02765-3